I tumori carcinoidi sono formazioni tumorali che originano dalle cellule neuroendocrine, particolarmente nel tratto gastrointestinale 90%, nel pancreas e nei bronchi polmonari. Le più comuni localizzazioni gastrointestinali sono lo stomaco, l'ileo e l'appendice, dove essi possono causare dolore, sanguinamento endoluminale e ostruzioni. La sindrome carcinoide origina da tumori neuroendocrini, a lenta crescita, che derivano prevalentemente dalle cellule enterocromaffini di Kulchitsky presenti nelle cripte del Lieberkhun. Più del 90% dei tumori carcinoidi dell’intestino viene normalmente riscontrato in 3 punti: l’appendice 45%, l’ileo 28% e il retto 16%. La sindrome VHL è caratterizzata dalla comparsa di neoplasie multiple che possono colpire diversi sistemi d’organo: occhio, sistema nervoso centrale, pancreas, rene, epididimo, surrene e paragangli. La sindrome si presenta più frequentemente con lesioni dall’aspetto istologico di cisti benigne, tumori vascolari o carcinomi.
I tumori neuroendocrini del tratto digestivo GEP-NET sono neoplasie relativamente rare, con un andamento clinico e un’aggressività biologica molto variabili. Possono essere funzionanti o non funzionanti, a seconda che diano o meno una sindrome clinica da secrezione ormonale. Le indagini diagnostiche e la gestione devono. 06/11/2017 · Il prof. Massimo Falconi, del San Raffaele di Milano, spiega come l'approvazione europea della nuova terapia radiorecettoriale Lutathera possa rivoluzionare il trattamento dei tumori neuroendocrini del tratto gastro-entero-pancreatico GEP-NET.
La sindrome da carcinoide si caratterizza clinicamente per: flushing, diarrea e lesioni fibrotiche cardiache prenota un ecocardiogramma. La sindrome da carcinoide, tuttavia, può presentarsi solo in una minima parte 10% dei pazienti affetti in quanto questi tumori sono spesso indolenti, con una storia naturale di malattia che può durare anni.
Nel sospetto di “sindrome di Zollinger Ellison ZES” i.e. diarrea, pirosi, ulcere ricorrenti, il marker specifico è la gastrina, che va misurata nel sangue a digiuno, in assenza di concomitante terapia con inibitori di pompa protonica. Rara la sindrome da carcinoide 2-7%; talvolta presente una sindrome di Cushing con produzione di ACTH o di un releasing della corticotropina. I carcinoidi tipici sono tumori benigni, di dimensioni inferiori a 3 cm, con un coinvolgimento linfonodale nel 5-15% dei casi. La sopravvivenza a 5 anni è stimata attorno al 90-98% dei casi.
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